تشخیص و درمان پکتوس اکس‌کاواتوم/ دکتر منوچهر آقاجان‌زاده

با پکتوس اکس‌کاواتوم چه باید کرد؟
برای پاسخ دادن به این پرسش، باید انواع ناهنجاری‌های مادرزادی جدار قفسه‌ی سینه را شناخت.
علتی که باعث شد به این ناهنجاری بپردازم، برخورد با بیماران متعددی بود که با انواع مشکلات مراجعه کرده بودند.

شرح حال
جوان ۲۴ ساله‌ای با پکتوس اکس‌کاواتوم (Pectus Excavatum) مراجعه می‌کند. از تنگی نفس و تپش قلب شکایت دارد. می‌گوید خجالت می‌کشم به خواستگاری بروم. به‌طور جدی می‌خواهد که شکل قفسه‌ی سینه‌ی او را اصلاح کنیم. در معاینه تورفتگی شدید است (تصاویر ۳-۱). بیمار عمل می‌شود و میزان رضایت پس از عمل عالی است (تصویر ۴).

ناهنجاری‌های قفسه‌ی سینه
ناهنجاری‌های مادرزادی شایع جدار قفسه‌ی سینه شامل موارد زیر است:
– تورفتگی استرنوم همراه با دنده‌های مربوطه یا پکتوس اکس‌کاواتوم
– برآمدگی استرنوم همراه با دنده‌ها یا پکتوس کاریناتوم (Pectus Carinatum)  که به «سینه کبوتری» هم معروف است
– شکاف در جناغ سینه (استرنوم) یا Sternal Cleft
– Poland syndrome
– ناهنجاری‌های دنده‌ها.

پکتوس اکس‌کاواتوم
دپرسیون یا تورفتگی استرنوم همراه با غضروف دنده‌های مربوطه را گویند. به آن «سینه قیفی» (Funnel Chest) هم گفته می‌شود. در این ضایعه دنده‌های ۱و ۲ و دسته‌ی استرنوم در محل طبیعی خود قرار دارند ولی غضروف‌های دنده‌های پایینی و استرنوم به داخل مدیاستن قدامی تورفتگی دارد. در اغلب موارد این عارضه غیرقرینه است، سمت راست بیشتر فرورفتگی پیدا می‌کند و استرنوم هم دچار چرخش می‌شود.
قفسه‌ی سینه‌ی بچه‌هایی که دچار PE هستند پهن است و در آن‌ها لوردوز و شانه‌های قلابی شکل هم دیده می‌شود. PE در ۸۶% موارد خود را موقع تولد یا در سال اول پس از تولد نشان می‌دهد. این بیماری به‌ندرت خودبه‌خود خوب می‌شود یا علایم آن از بین می‌رود و وضع و موقعیت آن در جریان رشد اطفال و در دوران بلوغ خیلی بدتر و بدشکل‌تر می‌شود.
اسکولیوزیس در ۲۶% بیماران مبتلا به PE دیده می‌شود، بنابراین در بیماران فوق باید حتماً اسکولیوزیس بررسی شود. اصلاح PE باعث جلوگیری از بروز اسکولیوزیس می‌شود. آسم هم در ۲/۵% اطفال مبتلا به PE دیده می‌شود.

اتیولوژی و شیوع
شیوع PE یک مورد در هر ۳ تا ۴ هزار نفر بوده و در پسرها شایع‌تر است. رشد بیش از حد قسمت‌های غضروفی باعث تورفتگی استرنوم می‌شود. علت ایجاد PE معلوم نیست. شیوع فامیلی در PE زیاد است (۳۷%). در دوقلوها هم زیاد دیده می‌شود. در سندرم مارفان هم PE با شدت بیشتری دیده می‌شود و شیوع اسکولیوزیس هم در آن‌ها بیشتر است.
پکتوس اکس‌کاواتوم با ناهنجاری‌های مادرزادی قلبی و ریوی زیر دیده می‌شود:
– رینگ آئورت
– نارسایی آئورت
– ASD
– VSD
– دکستروکاردی
– مالفورماسیون Ebstein
– تنگی هیپرتروفیک ساب‌آئورتیک
– PDA
– تنگی شریان ریوی
– آنومالی وریدهای ریوی
– تترالوژی فالوت
– آترزی دریچه‌ی سه‌لتی (Tricuspid).

علایم
در نوزادان و اطفال PE به‌خوبی تحمل می‌شود و ایجاد علایم نمی‌کند، زیرا جدار قفسه‌ی سینه در این سنین بسیار متحرک و منعطف (Flexible) است. اما اگر این بچه‌ها دارای لوزه‌های بزرگ باشند ممکن است مشکلات تنفسی پیدا کنند زیرا فشار قسمت فوقانی باعث تنگی راه‌های تنفسی می‌گردد. بچه‌های بزرگ‌تر معمولاً از درد قفسه‌ی سینه شکایت دارند. درد بیشتر در ناحیه‌ای که تغییر شکل دارد احساس می‌شود. همچنین پس از فعالیت ورزشی درد بیماران شدیدتر می‌شود. تپش قلب و آریتمی هم از شکایت بیماران است. در بعضی از بیماران پرولاپس دریچه‌ی میترال وجود دارد که توام با آریتمی‌های دهلیزی است. با افزایش سن وضع ظاهری بدتر می‌شود.
ناهنجاری‌های اسکلتی- عضلانی در پکتوس اکس‌کاواتوم به‌شرح زیر است:
– اسکولیوزیس
– کیفوزیس
– میوپاتی
– سندرم مارفان
– نوروفیبروماتوز
– سندرم «پرون- بلی» (Prune-Belly)
– سندرم «پیر- روبین» (Pierre-Robin)
– فلج مغزی (Cerebral Palsy)
– توبروز اسکلروزیس (Tuberous Sclerosis)
– هرنی مادرزادی دیافراگم.

پاتوفیزیولوژی
بعضی از نویسندگان اعتقاد دارند که PE هیچ‌گونه علایم قلبی– عروقی و ریوی ایجاد نمی‌کند (Haller, 1970) اما گزارشی (Sauerbruch, 1912) وجود دارد که در آن دختر ۱۸ ساله‌ای با PE تحت عمل جراحی قرار می‌گیرد که علایم بیماری به‌صورت تپش قلب و عدم تحمل کارهای روزمره بوده است. در این گزارش بیمار با فعالیت دچار تنگی نفس و خستگی می‌شد ولی سه سال پس از عمل روزانه ۱۴-۱۲ ساعت بدون خستگی و تپش قلب کار می‌کرد.
در بیماران مبتلا به PE عملکرد قلب (EKG) و ریه (ABG و اسپیرومتری) باید بررسی شود. در معاینه‌ی فیزیکی معمولاً یک سوفل سیستولیک شنیده می‌شود که علت آن را به‌خاطر فشار و نزدیکی بین استرنوم و شریان ریوی می‌دانند.

علایم قلبی: در الکتروکاردیوگرام (EKG) بیماران یافته‌های زیر دیده می‌شود:
۱- Right axis deviation
۲- T segment, depressed ST
۳- Tall P wave
۴- Right bundle branch block
۵- Combined block
۶- هیپرتروفی بطن چپ
۷- هیپرتروفی دهلیز چپ
۸- تاکی‌کاردی‌های پروکسیسمال.
اما شایع‌ترین یافته در EKG عبارت از Right axis deviation و T segment, depressed ST است.
در اکوکاردیوگرافی پرولاپس دریچه‌ی میترال هم گزارش می‌شود.

علایم ریوی: در بررسی عملکرد ریه‌ها در این بیماران Total capaciy نرمال است (Cook, 1951). Maximum breathing capacity در حدود ۵۰% کاهش دارد که پس از جراحی در حدود ۳۱% افزایش پیدا می‌کند. اما در گزارش دیگری ظرفیت‌های ریوی مثل Vital capacity و  Maximum ventilation voluntary پایین‌تر از افراد نرمال است.
به‌طور کلی باید گفت ترمیم و اصلاح PE تاثیر مثبتی روی عملکرد ریوی دارد و بررسی‌های چهار دهه‌ی اخیر همگی نشان‌دهنده‌ی این است که پس از جراحی PE تست‌ها و عملکرد ریوی بهتر شده است و بیماران فعالیت‌های ورزشی و کاری را خیلی بهتر تحمل می‌کنند.
اثر پکتوس اکس‌کاواتوم روی قلب و عروق: به‌دلیل جابجایی و تورفتگی استرنوم به‌طرف خلف روی قلب فشار ایجاد می‌شود و بیشترین اثر هم روی بطن راست است. بعضی گزارش‌ها فشار بطن راست را بالا می‌دانند که این حالت شبیه به پریکاردیت کنستریکتیو است.
Stroke volume در وضع خوابیده و نشسته تغییر می‌کند و اگر این بیماران از وضعیت خوابیده به ایستاده و نشسته درآیند، Stroke volume خیلی کم می‌شود. این بیماران در وضع ایستاده دچار تاکی‌کاردی می‌شوند و Cardiac index آنان هم کم است.
پس از جراحی اثرات زیر در قلب پیش می‌آید:
۱- اندکس قلب تا حدود ۳۸% بالا می‌رود
۲- ضربان قلب نرمال می‌شود
۳- تحمل فعالیت بهتر می‌شود
۴- End-diastolic volume بطن راست و چپ افزایش می‌باید
۵- Stroke volume در حدود ۱۹% افزایش می‌یابد.

تشخیص
تشخیص این بیماری با معاینه‌ی بالینی، عکس قفسه‌ی سینه و سی‌تی اسکن انجام می‌شود.

درمان
در گذشته بیشترین اندیکاسیون جراحی به‌خاطر مسایل زیبایی بود اما به‌تدریج ثابت شد که بیماران مبتلا به PE در سنین بالاتر دچار مشکل تنفسی و قلبی می‌شوند. گزارش‌های جدیدی وجود دارد که بهتر است تمام بیماران مبتلا به PE در شرایط مناسب عمل شوند.
۵ تا ۶ سالگی بهترین سن برای اصلاح PE است، زیرا در این سنین بیماران جراحی را بهتر تحمل می‌کنند. هر چه سن بیماران بیشتر باشد، عوارض جراحی و عود بیماری بیشتر است و بیماران عمل جراحی اصلاح PE را بدتر تحمل می‌کنند. البته پیش از عمل جراحی باید بیماران با رادیوگرافی قفسه‌ی سینه بررسی شوند و شدت PE با اندازه‌گیری فاصله‌ی بین استرنوم و ستون فقرات معلوم شود. امروزه با انجام سی‌تی اسکن با ویندوی جدار قفسه‌ی سینه و مدیاستن به‌راحتی می‌توان شدت PE را تعیین کرد.
دلایل عمل جراحی پکتوس اکس‌کاواتوم شامل مسایل ظاهری و زیبایی، مسایل ریوی و مسایل قلبی است.
اولین جراحی PE را Meyer در سال ۱۹۱۱ انجام داد. Ravitch به‌تدریج عمل جراحی را کامل‌تر کرد که امروز بیشتر از روش او استفاده می‌شود (شکل ۷).

روش‌های جراحی
روش‌های مختلف برای جراحی پکتوس اکس‌کاواتوم وجود دارد که عبارت‌اند از:
۱-  روش Ravitch (Ravitch operation)
۲- برگردان کامل استرنوم  (Sternal turnover)
۳- روش Nuss (Nuss operation)
روش Nuss: در سال ۱۹۹۸ جراحی به نام Nuss روشی برای اصلاح پکتوس اکس‌کاواتوم گزارش کرد که به نام خود او مشهور شد. او ۴۵ بیمار زیر ۱۵ سال را با روش خود عمل کرد و نتایج آن را منتشر ساخت. تا کنون ۳۲۰ بیمار را با روش فوق در کشور کره جراحی کرده‌اند که نتایج بسیار مطلوبی داشته است.
در این روش استرنوم توسط یک میله‌ی فلزی منحنی شکل بدون قطع غضروف دنده‌ها بلند می‌شود و تورفتگی آن اصلاح می‌شود. روش کار به این صورت است که دو شکاف در جدار خارجی قفسه‌ی سینه ایجاد می‌کنند و از آن‌ها یک بار فولادی محدب را از پشت استرنوم و از جلوی قلب عبور می‌دهند. این میله را به‌مدت دو سال در پشت استرنوم جاگذاری می‌کنند و پس از مناسب شدن شکل جدار قفسه‌ی سینه میله خارج می‌شود. این روش به‌تدریج در افراد بزرگ‌سال هم انجام گرفت و در سال ۲۰۰۲ نتایج این عمل در ۳۰۳ بیمار بزرگ‌سال گزارش شد. پس از عمل از بی‌حسی اپی‌دورال استفاده استفاده می‌شود و این روش با توراکوسکوپی هم قابل انجام است.
در ایران ابزار و وسایل عمل Nuss وجود ندارد و بنابراین گزارشی در مورد عمل فوق موجود نیست. در ضمن، تا آن‌جا که من خبر دارم، تمایل زیادی به این روش وجود ندارد. اما امروزه توصیه بر این است که تمام بیماران با پکتوس اکس‌کاواتوم در سنین کودکی اصلاح شوند زیرا این افراد در دوران جوانی دچار مشکل طبی و زیبایی و روحی و گوشه‌گیر می‌شوند. البته خود بنده شاهد چند مورد از این افراد بودم که مجبور شدم در سنین بالا آن‌ها را عمل کنم. در گزارش Nuss افراد بزرگ‌سال مبتلا به پکتوس اکس‌کاواتوم که او اصلاح کرده است هم وجود دارد.

توصیه
مولف ۱۸ بیمار مبتلا به پکتوس اکس‌کاواتوم را عمل کرده که سن بیماران بین ۶ تا ۲۴ سال بوده است. میزان رضایت اصلاح‌شدگان پس از دو سال پی‌گیری بالای ۸۰% بود. توصیه‌ی بنده این است که تمام موارد پکتوس اکس‌کاواتوم متوسط (فاصله‌ی استرنوم تا ستون فقرات بین ۴ تا ۶ سانتی‌متر) تا شدید (فاصله‌ی استرنوم تا ستون فقرات کمتر از ۴ سانتی‌متر) در سنین ۵ الی ۶ سالگی اصلاح شوند.
Ref: Thomas W. Shields; Chest wall deformities. General Thoracic Surgery 2005: volume 1

دکتر منوچهر آقاجان‌زاده
فوق تخصص جراحی قفسه‌ی سینه
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی گیلان
نشانی: رشت، گلسار، ابتدای بلوار نماز، ساختمان جاوید، تلفن: ۷۲۲۳۶۱۵